Symptome bei GBS
Symptome beim Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akute, schnell fortschreitende neurologische Erkrankung des peripheren Nervensystems. Die Krankheit beginnt meist mit einer rasch fortschreitenden Muskelschwäche in den Beinen, die sich auf die Arme ausbreiten kann, und oft beidseitig auftritt (symmetrisch). Es können auch Hirnnerven betroffen sein.
Wenn Symptome über einen Zeitraum von mehr als 8 Wochen zunehmen, könnte dies ein Hinweis auf eine chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) sein.
Mehr zu den CIDP-Symptomen
Allgemeine GBS-Symptome
Beim GBS sind vor allem die motorischen Nervenbahnen von einer Demyelinisierung betroffen. Die typischen Schwächen der Muskeln entstehen also nicht durch Schädigungen der Muskeln, sondern durch Schädigungen der Nerven, die die Muskeln steuern. Sowohl Beine wie auch Arme sind von einer fortschreitenden Schwäche betroffen, wobei die Symptome in den Beinen beginnen können und sich von dort zu den oberen Extremitäten, den Armen, ausbreitet. Im Vergleich zum sensomotorischem GBS sind die sensorischen Nervenbahnen, die für die Sinneswahrnehmungen zuständig sind, beim motorischem GBS nicht betroffen.
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Motorische GBS-Symptome
Die gestörte Reizweiterleitung von motorischen Nerven führt beim GBS zunächst zu einer fortschreitenden Muskelschwäche in Beinen und Armen. Das kann nicht nur die Ausdauer beeinträchtigen, sondern auch alltägliche feinmotorisch-präzise Bewegungen wie Treppensteigen und Schnürsenkel binden. Möglich sind auch Muskelkrämpfe. Kommt es schließlich zur Muskellähmungen, können Patient:innen oft nicht mehr gehen.
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Sensible GBS-Symptome
Die Schädigung von Nerven, die Sinneseindrücke an das Gehirn vermitteln, kann beim GBS zu verschiedenen Beschwerden hauptsächlich in Beinen und Armen, aber auch im Gesicht führen. Typische sensorische GBS-Symptome sind Kribbeln, Missempfindungen z.B. Temperaturempfinden auf der Haut, Taubheitsgefühle und starke Schmerzen. GBS-Betroffene können sich auch beim Gehen unsicher fühlen.
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GBS-Symptome bei Beteiligung der Hirnnerven
Bei einigen Patient:innen kann auch die Atem- und Schluckmuskulatur betroffen sein. Manchmal ist eine künstliche Beatmung und Ernährung vorübergehend notwendig. Eine Lähmung der Augenmuskeln kann dazu führen, dass Patient:innen Doppelbilder sehen und ihre Pupillen nicht gleichmäßig fokussieren können.
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Weitere neurologische GBS-Symptome
Auch das autonome Nervensystem kann beim GBS betroffen sein. Dann sind zusätzliche Symptome möglich:
- Orthostatische Dysregulation: Plötzlicher Blutdruckabfall beim Aufstehen mit oder ohne Begleitsymptome wie Schwindel, Flimmern oder Schwarzwerden vor den Augen, Übelkeit, Ohnmacht und Schock
- Herzrhythmusstörungen
- Blutdruckschwankungen
- übermäßiges Schwitzen (Hyperhidrose)
Varianten und Subtypen des GBS
Die akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) wird verallgemeinert auch als GBS bezeichnet, da sie für die meisten der GBS-Fälle verantwortlich ist. Darüber hinaus gibt es axonale Subtypen (AMAN, AMSAN) und regionale Varianten (z.B. MFS) des GBS:
Häufigkeit
Symptome
Autonome Dysfunktion
Autoantikörper
AIDP
häufig, AIDP und GBS wird oft synonym verwendet
- Fortschreitende Muskelschwäche in Beinen und/oder Armen
- Sensibilitätsstörung
- Abgeschwächte Muskeleigenreflexe
- Hirnnervausfälle
häufig
AMAN
selten
- Fortschreitende Muskelschwäche in Beinen und/oder Armen
- Fehlende Muskeleigenreflexe
- Hirnnervausfälle seltener als bei AIDP
- Häufig nach C. jejuni-Infektion
selten
GM1-IgG
GQ 1a-IgG
AMSAN
selten
- Häufig schwere Tetraparese
- Ausgeprägte sensible Defizite
- Abgeschwächte oder erloschene Muskeleigenreflexe
- Hirnnervausfälle
selten
GM1-IgG
GQ 1a-IgG
MFS
selten
- Ophtalmologie
- Areflexie
- Ataxie
- Doppelbilder
- Anisokorie
- Ptose
- Selten Paresen oder sensible Defizite
selten
GQ 1b-IgG
Akute inflammatorische demyelinisierenden Polyneuropathie (AIDP)
Bei der AIDP ist hauptsächlich die Myelinschicht um die Nerven herum geschädigt. Dazu können Schädigungen der Nervenzellfortsätze (Axone) nachträglich auftreten. Da AIDP als häufigste Form des GBS vorkommt, spricht man hier oft verallgemeinernd von GBS: Sie bildet mit 90 % die meisten Fälle in Europa und Nordamerika.
Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)
Bei der AMAN sind hauptsächlich die Nervenfortsätze (Axone) der motorischen Nervenzellen betroffen. Die Myelinscheiden, also die Ummantelung der Axone, sind nicht betroffen. AMAN und AMSAN (siehe unten) machen in den westlichen Ländern nur 3-5 % der GBS-Fälle aus. In Asien sowie Lateinamerika sind sie mit 30-50 % deutlich häufiger. Bei Kindern in Europa treten AMAN-Fälle mit etwa 10 % öfter auf.
Der Verlauf der AMAN ist schwerer als jener der häufigeren AIDP-Form. Die Schädigungen der Nervenzellen führen zu schnell einsetzenden Muskelschwächen und fehlenden Reflexen. Wegen stärkerer Beeinträchtigung der Atemmuskulatur brauchen mehr Patient:innen eine künstliche Beatmung. Sensibilitätstörungen treten keine auf und die Hirnnerven sind nur selten betroffen.
Akute motorische und sensorische axonale Neuropathie (AMSAN)
Die ebenfalls selten auftretende AMSAN ist der AMAN ähnlich, es sind aber sowohl motorische als auch sensorische Nerven betroffen.
Miller-Fisher Syndrom (MFS)
Das MFS ist sehr selten und betrifft ausschließlich die Hirnnerven. Typisch für MFS ist ein Symptomtrio bestehend aus:
- Plötzliche Gehstörungen
- Ausfall von Reflexen
- Lähmung der Augenmuskulatur mit Doppelsehen und herabhängenden Augenlidern
Akut einsetzende chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (A-CIDP)
Die A-CIDP beginnt plötzlich ähnlich wie GBS, allerdings hält die Symptomverschlechterung länger als 8 Wochen an. Sie entwickelt also einen chronischen Verlauf. Die Symptome und viele Testergebnisse beider Erkrankungen sind sehr ähnlich, deswegen muss für die Diagnose ein Spezialist herangezogen werden.
Mehr zu den Symptomen der CIDP
Symptom-Verlauf bei GBS
1. Erste Symptome und Symptomverschlechterung: 10-14 Tage nach Krankheitsauslöser
- Schmerzen: im unteren Rücken, zwischen den Schulterblättern oder entlang der Nervenbahnen.
- Schwäche: rasch fortschreitenden Schwäche in den Beinen, die sich auf die Arme ausbreiten kann. Die Schwäche ist oft symmetrisch.
- Schwäche: rasch fortschreitenden Schwäche in den Beinen, die sich auf die Arme ausbreiten kann. Die Schwäche ist oft symmetrisch.
2. Schwerste Symptome: 2-4 Wochen nach Krankheitsauslöser
- Atemprobleme aufgrund von Lähmungen: manchmal ist eine mechanische Beatmung notwendig.
- Schwäche: rasch fortschreitenden Schwäche in den Beinen, die sich auf die Arme ausbreiten kann. Die Schwäche ist oft symmetrisch.
- Sensorische Symptome: Sensibilitätsstörungen können auftreten, sind aber oft weniger ausgeprägt als die motorischen Symptome.
3. Plateauphase: Wochen bis Monate nach Krankheitsauslöser
- Schweregrad der Symptome bleibt bestehen bevor es zu einer Verbesserung kommt (Erholungsphase).
4. Erholungsphase: Monate bis Jahre nach Krankheitsauslöser
- Die meisten Patienten erholen sich innerhalb eines Jahres.
Prognose
GBS ist in der Regel gut behandelbar, die Hälfte bis zwei Drittel der Patient:innen erholen sich vollständig, auch wenn die Erholung länger dauern kann. 20% der Betroffenen können Langzeitsymptome oder Folgeschäden zurückbehalten. Beweglichkeitsbeeinträchtigungen und Fatigue können auch langfristig die Lebensqualität der GBS-Patient:innen beinträchtigen. In seltenen Fällen (3%) kann GBS auch tödlich verlaufen.
C-APROM/DE/IG/0058