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GBS-Therapie laut Leitlinie 1

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Die Symptome, der Schweregrad und die Prognose bei dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) sind sehr variabel und hängen von der Form und der Progression ab. Die Prognose ist in vielen Fällen günstig. Aufgrund des erhöhten Risikos einer respiratorischen Insuffizienz und von kardialen Arrhythmien, empfiehlt die Leitlinie Patient:innen mit GBS in einer Klinik mit intensivmedizinischer Versorgung zu behandeln. Insbesondere bei rascher Verschlechterung und Beteiligung der Hals- und Kopfnerven, kann ein erhöhtes Risiko für eine Ateminsuffizienz vorliegen.

Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen auch, haben sich Therapien, die regulierend auf das Immunsystem einwirken, bewährt. Dabei gelten intravenöse Immunglobuline (IVIG) und Plasmapherese für die Behandlung von GBS als vergleichbar wirksam und besser als Placebo. Eine Kombination der beiden Therapien bringt keinen zusätzlichen Vorteil.

Glukokortikosteroide und andere Immunsuppressiva sind nicht wirksam und sollen daher nicht gegeben werden.

Prognose

GBS ist in der Regel gut behandelbar, die Hälfte bis zwei Drittel der Patient:innen erholen sich vollständig, auch wenn der Heilungsprozess länger dauern kann. 20% der Betroffenen können Langzeitsymptome oder Folgeschäden zurückbehalten.3,4

Beweglichkeitsbeeinträchtigungen und Fatigue können auch langfristig die Lebensqualität der GBS-Patient:innen beinträchtigen. In seltenen Fällen (3%) kann GBS auch tödlich verlaufen.3
Höheres Alter bei Krankheitsbeginn (> 50 Jahre), rasche Progredienz der Erkrankung, schwere Symptome mit hochgradigen Paresen und/oder Beatmungspflichtigkeit, ein ausgeprägter axonaler Schaden und eine auslösende Infektion mit Camphylobacter jejuni und
Cytomegalovirus (CMV) gelten als prognostisch ungünstig.5

Bei der selteneren GBS-Variante AMAN kann trotz oft schwerem Verlauf eine schnelle Erholung folgen. Sind die axonalen Schäden allerdings schwerwiegend, dauert es deutlich länger. Patient:innen mit einer Erkrankung des Miller-Fisher-Syndrom (MFS) erholen sich meist innerhalb weniger Monate. Bei MFS-Patienten mit Schwäche der Gliedmaßen (MFS-GBS-Überlappungssyndrom), kann die Erkrung allerdings bis zum Versagen der Atmung voranschreiten.

Eine weitaus bessere Prognose als Erwachsene haben Kinder und Jugendliche. Sie erholen sich in den meisten Fällen oder behalten nur geringfügige, selten behindernde Symptome zurück. Allerdings kann es nach überstandener Erkrankung zu Verhaltens- und emotionalen Störungen kommen, was für die langfristige Betreuung berücksichtigt werden sollte.6

Mehr zu den Formen des GBS

Hochdosierte intravenöse Immunglobuline

Medikament/Verfahren

IVIG

Evidenz, Empfehlungs-stärke

Ib, A

Dosierung

0,4g/kg KG/Tag an 5 Tagen oder 1 g/kg KG/Tag an 2 Tagen

Kontra-indikationen

Überempfindlichkeit gegen homologe Immunglobuline, dekompensierte Herzinsuffizienz

Neben-wirkungen

Kopfschmerzen, anaphylaktische Reaktion (selten, bei IgA-Mangel), Erhöhung des Kreatininspiegels

Aufgrund der guten Datenlage bei Erwachsenen und die Einfachheit der Applikation lässt sich die IVIG-Therapie bei Kindern und Jugendlichen mit GBS als geeignet erscheinen. Trotz geringer Evidenzstärke, empfiehlt die Leitlinie bei Kindern und Jugendlichen mit schwerem GBS eine Behandlung mit IVIG wie bei Erwachsenen beschrieben. Die Behandlungen könnten die Dauer der schweren funktionellen Einschränkungen und der Lebensbedrohung mit ausreichender Wahrscheinlichkeit verkürzen.6

Nähere Informationen zu intravenösen Applikationen von Immunglobulinen finden Sie hier:

Plasmapherese

Medikament/Verfahren

Plasmapherese1

Evidenz, Empfehlungsstärke

Ib, A

Dosierung

4 Plasmaaustausche mit je 1,5 Plasmavolumen über 1-2 Wochen

Kontraindikationen

Herzinsuffizienz, akuter Infekt, Gerinnungsstörung

Nebenwirkungen

Parästhesien, Muskelkrämpfe, kardiovaskuläre Komplikationen, Anaphylaxe gegen Albumin

Bei Kindern mit schweren GBS-Fällen empfiehlt die Leitlinie6 den Einsatz von Plasmapherese, sofern eine Kontraindikation gegen IVIG vorliegt oder die IVIG-Behandlung unwirksam ist. Allerdings sollte beim Therapiewechsel ein Abstand von zwei Wochen eingehalten werden.

Beachte! Die individuelle Erholung und das Ansprechen auf eine Therapie kann stark variieren. Trotz aller Erfolge sprechen nicht alle GBS-Patient:innen auf die IVIG- oder Plasmapherese-Behandlung an. Verschlechtert sich der Zustand innerhalb von 8 Wochen nach einer ersten Verbesserung nochmal, empfiehlt es sich die Therapie einige Wochen später zu wiederholen. Kommt es allerdings zu wiederholten Rezidiven oder es besteht ein kontinuierlicher progressiver Verlauf nach mehr als 8 Wochen, sollte das Vorliegen einer CIDP geprüft und entsprechend behandelt werden.

Mehr zu den Diagnosekriterien für CIDP

Kortikosteroide

Mehr zu den Therapiemöglichkeiten für CIDP

Behandlung mit Antibiotika

Intensivmedizinische Versorgung

Unterstützende Therapien bei GBS

Während der verschiedenen Phasen der Erkrankung können weitere Therapien die Lebensqualität der GBS-Patient:innen verbessern und die Erholung unterstützen:

  • Physiotherapie

    Physiotherapie
    in der Akutphase

  • Schmerztherapie

    Schmerztherapie
    gegen Parästhesien und Schmerzen (ggf. zusätzlich Antiepileptika und Antidepressiva) (bei Bedarf)

  • Thromboseprophylaxe

    Thromboseprophylaxe
    bei eingeschränkter Beweglichkeit

  • Beratung

    Psychologische Beratung
    bei hochgradiger Funktionseinschränkung, Tetraparese und Beatmungs

expand expand collapse collapse Quellen
  1. Sommer C. et al. Therapie akuter und chronischer immunvermittelter Neuropathien und Neuritiden, S2e-Leitlninet 2018. Verfügbar unter https://register.awmf.org/assets/guidelines/030-130l_S2e_Neuropathien_Neuritiden_2019-03-abgelaufen.pdf. Letzter Zugriff: 14.01.2025.
  2. Flink GR. et al. SOPs Neurologie 2018. Verfügbar unter https://www.thieme-connect.de/products/ebooks/lookinside/10.1055/b-0038-164073#. Letzter Zugriff: 14.01.2025.
  3. Orphanet, Seltene Krankheiten, Akute demyelinisierende inflammatorische Polyradikuloneuropathie. Verfügbar unter https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=DE&Expert=98916. Letzter Zugriff: 14.01.2025.
  4. Walling AD, Dickson G. Am Fam Physician. 2013;87(3): 191-197.
  5. Mäurer, M. Diagnostik und Behandlung des Guillain-Barré-Syndroms. DNP 18, 39–45 (2017). https://doi.org/10.1007/s15202-017-1500-6
  6. Gesellschaft für Neuropädiatrie: Diagnose und Therapie des Guillain-Barré Syndroms im Kindes- und Jugendalter, 4. Auflage, Version 1.0. Verfügbar unter https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/022-008.html. Letzter Zugriff: 14.01.2025.

C-APROM/DE/IG/0058