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CIDP-Therapie laut Leitlinien

Für die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) sieht die EAN/PNS-Leitlinie 3 Therapieoptionen vor:

  •  Immunglobuline und Kortikosteroide
  • Plasmapherese

Falls diese Therapieoptionen keinen Erfolg zeigen, können Immunsuppressiva ggfs. in Kombination eingesetzt werden.

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Initial- und Erhaltungstherapie

Bei CIDP handelt es sich um eine chronische Erkrankung, die meist in Schüben auftritt. Daher unterscheidet man in der Therapie auch zwischen der Initial- oder Akuttherapie und der Erhaltungstherapie. Die Akuttherapie zielt darauf ab, die Symptome zu mildern und den Schub möglichst bald zu beenden. Der Zweck der Erhaltungstherapie ist, das Auftreten von Schüben zu verzögern und deren Schwere zu mildern.

DGN-Leitlinie zur Initialtherapie

  • Intravenöse Immunglobuline
  • Kortikosteroide
  • Plasmapherese
     

DGN-Leitlinie zur Erhaltungstherapie

  • Subkutane Immunglobuline
  • Intravenöse Immunglobuline
  • Kortikosteroide
  • Plasmapherese

Im Fokus: Immunglobuline – intravenös oder subkutan?

Statistik

IVIG vs. SCIG: Studie zur Pharmakokinetik 3

  • Subkutanes Immunglobulin (SCIG) und intravenöses Immunglobulin (IVIG) haben eine unterschiedliche Pharmakokinetik.
  •  IVIG werden alle 3 bis 4 Wochen als großer Bolus verabreicht, was zu zyklischen Schwankungen der IG-Konzentration und zu einem Nachlassen der Wirkung am Ende des Dosisintervalls (Wearing-off-Effekt) führt. 
  • SCIG werden in kleineren Mengen wöchentlich oder zweimal wöchentlich verabreicht, was in nahezu konstanten IG-Spiegeln resultiert.

Seltene Behandlungsstrategien

Wenn die Standardtherapien nicht ausreichend wirken, können in Einzelfällen weitere Therapieoptionen eingesetzt werden. Hierbei ist eine genaue Abwägung der zu erwartenden Nebenwirkungen angezeigt, zumal eine Wirksamkeit in klinischen Studien nicht bewiesen ist.

Infrage kommen

  • eine intravenöse Therapie mit Cyclophosphamid,
  • Interferon-beta,
  • starke Immunsuppressiva ggfs. in Kombination mit einer der Standardtherapie.
  • Eine Stammzelltransplantation wird jedoch nur in Erwägung gezogen, wenn sonst alle Therapiemöglichkeiten ausgeschöpft sind.

Während und auch zwischen Krankheitsschüben können supportive Therapien die Lebensqualität verbessern.

Quellen
  1. Van den Bergh PYK et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. Eur J Neurol. 2021;28(11):3556–3583.
  2. Heuß D. et al. Diagnostik bei Polyneuropathien. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. 2019. Verfügbar unter: https://register.awmf.org/assets/guidelines/030-067l_S1_Diagnostik-Polyneuropathien_2020-04.pdf. Letzter Zugriff: 27.09.2023.
  3. Wasserman RL. et al. J Allergy Clin Immunol. 2012;130(4): 951–957.

C-APROM/DE/IG/0038